DOCTOR SANTOS RODAS

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

 

La displasia osteofibrosa es una patología congénita, inusual, de la infancia: el 66% de los diagnósticos se han realizado en niños menores de 5 años.

Es más frecuente en varones.

Se localiza de manera casi exclusiva en la región metafisodiafisaria proximal de la tibia (90%) y ocasionalmente en diáfisis de peroné, en tibia y peroné(1,3,9,10), en radio(4) y en húmero(12). La lesión es indolora y el paciente consulta por la deformidad progresiva que ocasionan el ensanchamiento y la incurvación. Pueden producirse fracturas patológicas ante traumatismos menores por la debilidad ósea lesional. El proceso de consolidación ósea es normal y raramente se producen pseudoartrosis(1,3,9).

La semiología radiológica según Campanacci(1) es concluyente y está definida por una osteólisis intracortical excéntrica con expansión y adelgazamiento de la cortical pero sin rotura, marginada en su vertiente medial por un reborde escleroso que oblitera parcialmente el canal medular en ausencia de reacción perióstica. Raramente la lesión afecta a toda la circunferencia de la tibia. El diagnóstico diferencial, en esencia, se plantea con dos entidades: la displasia fibrosa monostótica y el adamanti- noma de los huesos largos.

 

En la Displasia fibrosa monostótica hay una sustitución del tejido óseo normal por tejido fibroóseo(2,3). Se desarrolla como norma por encima de los 10 años. En ella no hay ensanchamiento ni varismo tibial. El patrón radiológico consiste en una lesión lítica centromedular sin margen escleroso ni expansión excén- trica que erosiona la cortical profunda y tiene apariencia de cristal esmerilado. Además, en la displasia osteofibrosa hay dos hallazgos histopatológicos diferenciadores que nunca han sido descritos en displasia fibrosa: el ribete de osteoblastos activos bordeando el hueso trabecular y la llamada arquitectura zonal, que es una disposición morfológica peculiar del tejido lesional. En el centro del área osteolítica, el tejido esta formado por fibroblastos y elementos óseos inmaduros, rodeados por trabéculas óseas que muestran maduración progresiva a hueso lamelar según se van haciendo más periféricas(1-5).

El adamantinoma de los huesos largos es un tumor de estirpe epitelial de bajo grado de malignidad (IA de Enneking) aunque puede metastatizar (III de Enneking). Su diferenciación clínica, radiológica e incluso histológica con la displasia osteofibrosa es controvertida(2,4,11-13). En general, es un tumor

de la edad adulta, excepcional por debajo de los 10 años, con asiento medio- diafisario tibial en el 90% de los casos. Tiene un patrón radiológico osteolítico intracortical o intramedular tipo IB de Lodwick, no tiene ribete esclerótico y puede desarrollar reacción perióstica continua e infiltración de partes blandas. Czerniak(10) distingue del adamantinoma clásico una forma diferenciada juvenil con radiología e histología osteofibrosa-like y nidos dispersos de célu- las epiteliales positivas a la citoqueratina en pacientes jóvenes que representaría una forma evolutiva intermedia entre el adamantinoma y la displasia osteofibrosa. Incluso Schajowicz(7) ha descrito un caso en el que coexistían ambas histologías. Sin embargo, Campanacci(1) ha comunicado que ninguno de sus 35 casos ha evolucionado hacia el adamantinoma. Por ello es imperativo, en todos los pacientes con radiología sugerente, hacer un examen morfológico que excluya la presencia de componentes epitelia- les, siendo imprescindible el estudio inmunohistoquímico con an- ticitoqueratina para detectar células epiteliales

 

Un factor característico de la displasia osteofibrosa es su comportamiento local, benigno, variable e impredecible. No se ha descrito ningún factor clínico, radiológico ni histológico que permita establecer el curso evolutivo hasta la madurez esquelética. Sí se ha comprobado que a partir de este momento las le- siones permanecen quiescentes(1,3,9). Según Campanacci(1), en algunos casos, las lesiones no tratadas permanecen estacionarias e incluso desaparecen en los primeros 3-4 años (tipo I o benig- no latente). En otros, existe una progresión moderada en los primeros 5 a 10 años de la vida permaneciendo posteriormente es- tacionarias (tipo II o benigno activo). En un tercer grupo hay una evolución agresiva (tipo III), afectando la mayor parte de la tibia y causando una severa deformidad. En las lesiones tratadas se ha comprobado que la escisión intracapsular (curetaje), la marginal o la ampliada en bloque con sustitución por aloinjertos o autoinjertos, no cambian la evolución espontánea de la displasia osteofibrosa durante la etapa de crecimiento y aparecen las recidivas en el 65 al 100% de los casos entre los 8

meses y los 2 años siguientes a la cirugía.


La escisión marginal es la técnica indicada cuando el paciente ha cumplido los 15 años; no obstante, si se producen fraturas patológicas repetidas o un comportamiento lesional agresivo antes de esta edad, podría estar indicada una escisión ampliada en bloque con injerto masivo(1,9). Las fracturas patológicas se tratan por procedimientos convencionales. La incurvación tibial, dependiendo de su evolución, requerirá medidas ortopédicas y/o quirúrgicas que pueden ser realizadas a cualquier edad, ya que la consolidación ósea es normal. Las deformidades más severas deben ser corregidas precozmente.

 

BIBLIOGRAFIA

1  Campanacci M, Laus M. Osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula. J Bone Joint Surg, 1.981; 63A:357-375.

 

2  Campbell CJ, Hawk T. A variant of fibrous dysplasia (osteofibrous dysplasia). J Bone Joint Surg, 1982; 64A:231-236.

 

3  Park Y, Unni KK, McLeed RA, Pritchard DJ. Osteofibrous dyspla- sia:Clinicopathologic study of 80 cases. Human Pathol, 1993; 24:1339- 1347.

 

4  Wang JW, Shih ChH, Chen WJ. Osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma of long bones). A report of four cases and review of the lite- rature. Clin Orthop, 1992; 278:235-243.

 

5  Kempson RL. Ossifying fibroma of the long bones. A light and electron microscopic study. Arch Pathol, 1966; 82:218-233.

 

6  Springfield DS, Rosenberg AE, Mankin HJ, Mindell ER. Relation-

ship between osteofibrous dysplasia and adamantinoma. Clin Orthop, 1994; 309:234-244.

 

7 Schajowicz F, Santini-Araujo E. Adamantinoma of the tibia masked by fibrous dysplasia. Clin Orthop Related Res ,1989; 238:295-301.

 

8 Mirra JM. Adamantinoma and osteofibrous dysplasia. En Mirra JM (ed). Bone Tumors. Philadelphia, Lea & Febiger, 1989; págs. 1203- 1231.

 

9 Sweet DE, Vinh TN, Devaney K. Cortical osteofibrous dysplasia of long bone and its relationship to adamantinoma. A clinicopathologic study of 30 cases. Am J Surg Pathol, 1992; 16:282-290.

 

10 Czerniak B, Rojas-Corona RR, Dorfman HD. Morphologic diversity of bone adamantinoma. The concept of differentiated (regressing) adamantinoma and its relationship to osteofibrous dysplasia. Cancer, 1989; 64:2319-2334.

 

11 Berckholtz C, Valenti JR, Marigil MA. Displasia osteofibrosa de la tibia. A propósito de dos casos. Rev Orthop Traum, 1987; 31(IB):499- 501.

 

12 Garbayo AJ, Ayala H, Reparaz J. Displasia osteofibrosa, ¿una entidad exclusiva de tibia y peroné? Rev Orthop Traum, 1990; 34(IB):514- 516.

 

13 Keeney GL, Unni K, Beabout JW, Pritchard DJ. Adamantinoma of long bones. Cancer, 1989; 64:730-737.

 

14 Benassi MS, Campanacci L, Gamberi G, Ferrari C, Picci P, Sangiorgi L, Campanacci M. Cytokeratin expression and distribution in adamantinoma of the long bones and osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula. An immunohistochemical study correlated to histogenesis. Histopathology, 1994; 25:71-76.

 

 


 

 

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