DOCTOR SANTOS RODAS

OSTEOCONDROMA

Introducción

El osteocondroma representa la lesión pseudo-tumoral más frecuente del hueso. La característica radiológica patognomónica de este tumor es la continuidad cortical y medular de las lesiones con el hueso del que surgen(1). Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples, formando esta última parte del síndrome de exostosis hereditaria múltiple(2). Estas lesiones también se pueden presentar con complicaciones como deformidades óseas, fracturas(1,3), compromiso neurológico o vascular(1,4,5), formación de bursa y más raramente transformación maligna(6,7). Las variantes más comunes incluyen la exostosis subungueal, la displasia epifisaria hemimielica (enfermedad de Trevor)(1,8), la proliferación osteocondromatosa paraostal (lesión de Nora)(9) y la periostitis reactiva florida. En general, el diagnóstico puede ser realizado con una radiografía, de acuerdo a las características del tumor, aunque los otros métodos de imagen como la ecografía, el TAC y en especial la RM pueden ser de utilidad ante casos dudosos, o ante la aparición de lesiones sintomáticas o en lugares poco comunes(1).

 

Fisiopatología y epidemiología

Se considera a los osteocondromas lesiones del desarrollo más que verdaderas neoplasias(1). La lesión, de acuerdo a la OMS, está definida como una exostosis osteocartilaginosa con continuidad cortical y medular, respectivamente(10). Se piensa que estas lesiones resultan de la separación de un fragmento del cartílago de crecimiento epifisario, que se va herniando a través del hueso normal que rodea el platillo de crecimiento(1).

En el caso de los osteocondromas múltiples se ha descrito su asociación con mutaciones de los genes EXT 1 y EXT 2, que intervienen en la biosíntesis de proteoglicanos heparán sulfato, involucrados en el crecimiento epifisiario, y con la radiación, que podría producir desdiferenciación del tejido cartilaginoso del crecimiento, entre otros(1). En general, los osteocondromas se presentan mayormente en niños o adolescentes, sin predilección por sexo, aunque algunos autores consideran una mayor frecuencia en el sexo masculino(10,11).

Osteocondroma solitario

La gran mayoría de los osteocondromas son lesiones solitarias(1). Los sitios más comunes de aparición son los huesos largos del miembro inferior, mayormente en el extremo distal del fémur y proximal de la tibia(12) y en el miembro superior, el húmero(1). Lugares más raros de aparición descritos en la literatura abarcan los huesos de las manos y pies, la escápula, pelvis, la columna vertebral(1,13-15), las costillas y lugares todavía más raros como la articulación temporomandibular (16,17) o tejidos blandos como la grasa de Hoffa alrededor de la rodilla(18), aunque hay que tener en cuenta que cualquier hueso que se forme desde osificación encondral podría desarrollarlo(1). La mayoría son lesiones asintomáticas(18) y descubiertas incidentalmente, y si se presentan con síntomas, el más común de ellos es el desarrollo de un bultoma de lento crecimiento(1).

Las características radiológicas son bastante típicas, visualizándose una lesión exofítica con continuidad cortical y medular con el hueso adyacente del que surge(19). Respecto a su base de implantación, ésta puede ser ancha o estrecha, lo que representa los dos tipos de osteocondroma solitario, el sésil y el pedunculado (Figuras 5 y 6), siendo la radiografía muchas veces suficiente para el diagnóstico(1). La localización más frecuente en huesos largos suelen ser las metáfisis y los lugares de inserción tendino-sa(10). Sin embargo, en huesos planos el diagnóstico puede ser más difícil. La capa de cartílago hialino puede ser visualizada en la radiografía como áreas de calcificaciones en punto y coma, pero en casos con ausencia de mineralización pueden ser necesarios otros métodos de imagen. La ecografía permite la visualización de la capa cartilaginosa, que se visualiza como un área hipoecoica sobre la corteza del hueso estudiado, pero demuestra más utilidad para el estudio de complicaciones como aneurismas, trombosis o bursitis(10,20). Respecto al TC, éste permite una excelente visualización de la continuidad corticomedular de la lesión, y puede ser todavía más útil en áreas de anatomía compleja, como los huesos de la columna, el hombro o la pelvis(10). Sin embargo, algunos autores consideran que este método de imagen puede no ser adecuado en la medición del grosor de la capa cartilaginosa, criterio importante para la diferenciación con el condrosarcoma(1). Por último, la RM permite una mejor visualización que la radiografía de la continuidad corticomedular de lesiones en áreas complejas(1). La continuidad cortical se visualiza como una línea fina hipointensa en todas las secuencias de pulso, y la médula mantiene señal de médula amarilla. Además, se considera a la RM como el mejor método para la visualización de las estructuras circundantes a la lesión, su efecto sobre éstas (compromiso vascular y nervioso), datos de complicación (pseudoaneurismas, edema) y la capa de cartílago no mineralizada, que demuestra una señal alta en T1 y alta en T2, debido a su contenido en agua, permitiendo estas características la medición adecuada de su grosor(1). Hay que tener en cuenta que la presencia de edema es un signo de complicación y podría indicar la presencia de un condrosarcoma(10).

 

Exostosis hereditaria múltiple (EHM)

Es un síndrome caracterizado por el desarrollo de múltiples osteocondromas y muestra un patrón genético autosómico dominante(1). Algunos autores consideran diagnóstica la presencia radiológica de al menos dos osteocondromas en regiones yux-taepifisarias de huesos largos. Se considera que la aparición de osteocondromas solitarios es seis veces más frecuente que en este síndrome. La clínica y las complicaciones son las mismas que las lesiones únicas, aunque los pacientes con esta afección pueden presentar una variedad de deformidades ortopédicas, siendo la más frecuente entre éstas el acortamiento del antebrazo(2,21). La presencia de complicaciones es mayor en este síndrome, ya que existe mayor número de lesiones(1). Se cree que la base genética de este síndrome está relacionada a mutaciones de los genes EXT 1 y 2(2). La complicación más temida es la malignización de los osteocondromas a condrosarcomas, como veremos más adelante, aunque cabe decir que se piensa que esta transformación es más frecuente en osteocondromas de pacientes que presentan este síndrome(10). En el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta a la enfermedad de Trevor, ya que tanto ésta como el osteocondroma se diagnostican a edades tempranas y su desarrollo se relaciona con el cierre de la placa de crecimiento. Sin embargo, las lesiones en la enfermedad de Trevor, afectan a los miembros inferiores unilateralmente y se limitan al lado medial o lateral de este (hemimélica). Por último, no se ha reportado malignización de las lesiones en esta última(2).

 

Complicaciones del osteocondroma

Entre las complicaciones más frecuentes se encuentran la presencia de deformidades óseas, fracturas, compromiso vascular y neurológico, la formación de bursa y la malignización(22,23).

- Deformidad ósea: se considera la forma de presentación más común y suele ser más frecuente en pacientes con EHM. Suele afectar mayormente a las rodillas, caderas y el tobillo, en orden de frecuencia(1).

Debido al efecto de masa, en algunos casos, se puede observar erosión sobre el hueso adyacente y en el caso de contacto con vísceras, éstas también pueden encontrarse afectadas como, por ejemplo, en el caso de osteocondromas de los arcos costales, que pueden producir derrame pleural y/o hemotórax(1,24).

- Fractura: Otra complicación a tener en cuenta y, consecuentemente, produce dolor, lo que puede ser una forma de presentación(10), siendo más frecuente en las lesiones pedunculadas a nivel de su base(1). Teniendo en cuenta el efecto de masa que pueden producir estas lesiones, siendo exofiticas, no es infrecuente que se produzcan complicaciones como síndromes de compresión vascular o nerviosa, y, de hecho, éstos se pueden presentar de diversas formas.

- Síndromes vasculares: se puede producir desplazamiento de vasos, estenosis, oclusión vascular y formación de pseudoaneurismas, siendo estos últimos más frecuente a nivel de la rodilla, involucrando generalmente a la arteria poplítea(1,25) o presentarse como una trombosis arterial(26). Por último, en el caso de lesiones costales, se ha descrito su presentación como síndrome del estrecho torácico debido a la oclusión de vasos adyacentes(27).

- Afectación nerviosa: Los osteocondromas centrales y/o periféricos pueden producir síndromes de compresión nerviosa, pudiendo generar sintomatología de atrapamiento, siendo la del nervio peroneo causada por una lesión tibial, la más frecuente(1). Más raramente se ha descrito la compresión del nervio ciático por lesiones del cuello femoral(4). En este aspecto la RM es un excelente método de imagen, pudiendo demostrar el cambio de señal del nervio y la atrofia muscular con sustitución grasa de los músculos involucrados (1,10). Por último, un dato interesante es que las lesiones centrales que producen compresión nerviosa en pacientes con exostosis hereditaria múltiple suelen ser solitarias(1).

- Formación de bursa: En general, se desarrolla en sitios donde existe fricción entre estructuras, es decir, entre la exostosis y una estructura adyacente(1). Esto suele ocurrir alrededor de la escápula(11,28,29), en la cadera y el hombro. Esta complicación se ve como una masa de partes blandas cercana a un osteocondroma, pudiendo contener áreas de mineralización condroide que pueden simular una malignización. La ecografía es muy útil para distinguir la colección bursal anecoica del tejido sólido hipoecoico de un capuchón de cartílago hialino. La bursa, a su vez, puede complicarse, pudiendo producirse infección, inflamación, o hemorragia(1); la presencia de un bultoma debido a una bursa infectada reactiva puede sugerir clíncamente la malignización de una lesión(30), En este aspecto, la RM es un excelente método de imagen que permite hacer el diagnóstico demostrando el realce periférico con contraste o la presencia de tabiques en el casos de sobreinfección (30). Otro aspecto a tener en cuenta es la presencia de una condrometaplasia que derive en una osteocondromatosis secundaria a partir de la sinovial de la bursa(1,31).

-Malignización: La transformación maligna es la complicación más temida y se debe a un condrosarcoma que deriva del capuchón cartilaginoso de la lesión(1,7). Las lesiones más susceptibles a transformación maligna son las de la pelvis, caderas y hombros. Los hallazgos que sugieren malignización consisten en crecimiento de una lesión previamente estable, márgenes irregulares, regiones radiolucentes en el interior, erosiones o destrucción del hueso adyacente y masa de partes blandas con calcificaciones irregulares. El criterio de imagen más importante a tener en cuenta es el grosor del capuchón cartilaginoso, habiendo diferencias entre autores en cuanto al valor patológico y normal de éste(1,32). Debido a su alto contenido en agua, en la RM presenta alta intensidad de señal en T2 y baja en T1. Suele encontrarse adyacente a una zona de baja señal que representa el pericondrio(10).

 

Variantes:

-Displasia epifisaria hemimelica (enfermedad de Trevor).Displasia Epifisaria (E.de Trevor) Esta entidad consiste en un crecimiento osteocartilaginoso de una o varias epífisis en su lado medial o lateral(1,33,34). Afecta mayormente a los huesos largos del miembro inferior y huesos del tarso, en especial la rodilla, el tobillo y el astrágalo(8,35). Existen casos raros reportados a nivel de la cadera, patela, la columna(36-38) y en la mano(39). Se describen tres formas:

- Una localizada,

- Una clásica, afectando más de un área en una sola extremidad, y una forma - - Generalizada, considerándose rara la afectación bilateral(1,40).

La primera suele afectar al tobillo; la segunda afecta a epífisis, más frecuentemente alrededor de la rodilla y tobillo; y la última, a toda la extremidad inferior (1,34). Los hallazgos radiológicos en pacientes pediátricos muestran los centros de osificación afectados prematuramente excéntricos, lobulados y aumentados de tamaño. Además, pueden visualizarse calcificaciones. Posteriormente, se visualiza la típica exostosis epifisaria con continuidad cortical y medular. La TC y la RM, permiten visualizar estos aspectos, además del detalle del componente cartilaginoso. Se pueden ver, además, áreas con señal baja en T1 y T2, que representan zonas de calcificación u osificación(1,41). En el diagnóstico diferencial se debe tener en cuenta a los osteocondromas, aunque las lesiones del Trevor ocurren en pacientes pediátricos y adolescentes, y se dan en las epífisis. El osteocondroma, sin embargo, ocurre entre los 10 y 30 años y se origina en las metáfisis de los huesos largos(42).

 

Otras Variantes:

Otras variantes más raras comprenden la exostosis de Turret, que consiste en una masa extracortical dependiente de las falanges proximales o medias de la mano. Lesiones similares han sido descritas a nivel de inserciones tendinosas y ligamentosas, denominadas exóstosis de tracción. Lesiones similares han sido descritas en pies y manos, la periostitis reactiva florida y la proliferaciónosteocondromatosa paraostal o lesión de Nora(1). Esta última afecta a pacientes entre la tercera y cuarta décadas de vida, sin preferencia de sexo(9). Consiste en un crecimiento exofítico desde una superficie ósea cortical y está compuesto de cartílago, hueso y tejido fibroso, afectando principalmente a las falanges proximales y medias y a los metacarpianos o metatarsianos(43). Las radiografías revelan, en un estadio más avanzado, una excrecencia ósea, con una base de separación entre la lesión y el hueso, debida a la existencia de tejido cartilaginoso interpuesto entre ambos, aunque también puede verse continuidad con la lesión en algunos casos(1). El TC además de demostrar estos hallazgos, permite evaluar la existencia o ausencia de continuidad con la cortical adyacente y la existencia de afectación de partes blandas. El diagnóstico final lo brinda la anatomía patológica, ya que estas lesiones pueden ser confundidas con un osteosarcoma paraostal y/o un osteocondroma convencional. El primero, raramente afecta a huesos tan pequeños, y el segundo, además del análisis histopatológico, posee otras características como la continuidad cortical y medular. Por último, esta lesión puede ser confundida con un proceso maligno, debido a la alta tasa de recurrencia que posee(1,43).

 

Examen microscópico:
En el examen microscópico, la cubierta cartilaginosa se ve con el mismo modelo del platillo de crecimiento normal pero está menos organizado. Normalmente está intacta en los niños y adelgazada en los adultos.

Las trabéculas subyacentes formadas por osificación endocondral de la cubierta contienen núcleos centrales de cartílago calcificado.

Puede haber células de cartílago uniformes pero expandidas con pequeños núcleos redondos o elongados que pueden posicionarse en filas similar a una fisis.

El polimorfismo y la hipercromasia de las células del cartílago son un hallazgo esperado en los niños jóvenes.

La cubierta cartilaginosa puede ser de aproximadamente 1 centímetro de anchura en la adolescencia. Una gorra mayor que 3 centímetro es compatible con un condrosarcoma de bajo grado.

 

Tratamiento:
No se requiere ningún tratamiento si no hay duda en el diagnóstico y si el paciente es relativamente asintomático.

La resección quirúrgica se indica en la irritación persistente (bursitis) o en el compromiso neurovascular.

La resección quirúrgica también se indica en el crecimiento continuado del osteocondroma después de la madurez del esqueleto (sospecha de malignización).

El tratamiento definitivo incluye la escisión marginal de la exostosis activa, incluyendo la gorra cartilaginosa y el pericondrio que lo envuelve.

La base ósea profunda tiene actividad mínima y puede quitarse a trozos.

La gorra cartilaginosa no debe traumatizarse durante su extirpación.

El pronóstico de una exostosis solitaria es excelente (<5% de recurrencia tras la excisión marginal).

 

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