DOCTOR SANTOS RODAS

QUISTE OSEO ANEURISMATICO

 

INTRODUCCION

El quiste óseo aneurismático es una lesión benigna que se origina a menudo en posición excéntrica en la metáfisis de los huesos largos y que, al crecer, puede provocar el abombamiento del hueso.

Este seudotumor también puede afectar a la pelvis y la columna vertebral. La lesión puede ocasionar dolor de intensidad variable y provocar una tumefacción que se hace visible si el tumor produce abombamiento. En los huesos largos, la fractura patológica es infrecuente, salvo en los quistes de localización central; sin embargo, a nivel vertebral, los aplastamientos no son infrecuentes. Aunque la radiografía estándar a veces puede bastar para establecer el diagnóstico, la resonancia magnética (RM) es más eficaz para el diagnóstico diferencial.

 

Se impone una biopsia, ya que el quiste aneurismático a veces es secundario a una lesión maligna como el osteosarcoma telangiectásico.

La teoría etiopatogénica más difundida es la de un proceso reactivo a una malformación venosa, aunque actualmente se piensa en la teoría neoplásica a partir del descubrimiento de la translocación t(16;17)(q22;p13), recurrente en los quistes aneurismáticos primarios.

Se han comunicado casos de curación espontánea o de curación tras biopsia, pero son infrecuentes; a menudo es necesario el tratamiento. Dado que el quiste aneurismático es un tumor benigno, el tratamiento nunca debe ser demasiado invasivo. Hoy día, se encuentran disponibles y han mostrado su eficacia numerosas técnicas mínimamente invasivas.

 

El quiste óseo aneurismático (QOA) fue primeramente identificado como entidad clinocopatológica por Jaffe y Lichtenstein en 1942 que lo denominaron quiste óseo, para definir una lesión intraósea que contiene una fina camada de hueso, generalmente cuando posee una cavidad llena de sangre y aneurismático, para enfatizar la pérdida ósea cortical acompañada de expansión ósea. Pero no es un quiste verdadero, porque no tiene revestimiento epitelial.

La Organización Mundial de la Salud definió el QOA como una lesión osteolítica expansiva constituida por espacios llenos de sangre y canales divididos por septos de tejido conjuntivo que pueden contener tejido osteoide y osteoclastos como células gigantes. Aunque sea una lesión benigna, ella puede comportarse localmente de forma agresiva por causa de su rápido crecimiento y capacidad osteolítica.

El QOA es más frecuente donde hay una presión venosa relativamente elevada y mayor contenido de la médula. Como los huesos del cráneo poseen presión venosa baja, el QOA es raro en estas áreas.

 

Ha sido observado en casi todas las partes del esqueleto, aunque más del 50 % del total de casos ocurren en los huesos largos y entre un 12 a un 30 % ocurren en la columna vertebral.

La edad más prevalente es en niños y adultos jóvenes con una media de edad aproximada de 20 años. No ha sido observada ninguna predilección por género.

 

Etiología y patogénesis

Se han planteado varias hipótesis para la patogénesis de esta lesión ósea, pero la causa del QOA permanece incierta (3,6,9)

Histológicamente, esta lesión no tiene ninguna similitud ni con un quiste ni con un aneurisma (3,6). El mecanismo patogénico más aceptado del QOA involucra una alteración circulatoria local, que lleva a un incremento marcado de la presión venosa por la trombosis de una vena aneurismática o la formación le fístulas arteriovenosas (1,2,5,6,9,10,21,23).

Las evidencias que sustentan esta hipótesis hemodinámica incluyen:

a) la frecuente, rápida y marcada extensión de algunos de estos quistes;

b) el hallazgo frecuente de un quiste lleno de sangre, la cual resulta en una expansión del quiste;

c) la angiografía puede mostrar cambios sugestivos de una lesión vascular y la presencia de un shunt arteriovenoso (6).

 

Con base en Biesecker et al (1970), los QOA se originan de lesiones precursoras, como malformaciones óseas arteriovenosas, que crean, por las fuerzas hemodinámicas, una lesión reactiva secundaria del hueso (4).

Essadki et al (1990) concluyó en su estudio que el QOA se debe a una circulación sanguínea en dirección opuesta en el periostio y médula, lo cual puede explicar su relativamente rara localización diafisiaria, con relación a la localización metafisiaria (6).

Varios autores sugieren que el QOA puede ser causado por un trauma, lo cual fundamenta la noción de que la lesion puede ocurrir secundaria a una anomalidad local osea, aunque el mecanismo exacto se desconoce.

 

Es probable que el estímulo inicial para la formación de un QOA sea una alteración del flujo sanguíneo intraóseo, como resultado de una fractura y la subsecuente hiperemia durante la fase de curación (6).

Con base en Campanacci et al (1990), el QOA no es una neoplasia, debido a que sus características histológicas y su curso patológico indican un tejido reactivo y reparativo, consecuente con un tipo particular de hemorragia, aunque la causa inicial de esta hemorragia es incierta. Aunque las imágenes cavitacionales hemáticas son similares a varios tipos de neoplasias, como el tumor de células gigantes, el condroblastoma, osteoblastoma, entre otros, esto no significa que el QOA constituye una transformación hemorrágica de otras lesiones tumorales preexistentes. Para este autor, en su opinión, para considerarse un QOA genuino, no debería haber trazas de ninguna otra lesión; si así fuera, no sería un QOA, sino una lesión con características quísticas hemorrágicas ocasionales (6).

En esta lesión, se produce un círculo vicioso entre la reparación y el tejido osteolítico, lo cual explica la expansión continua y a veces gigante del QOA.

 

Las cavidades se originan con pequeños lagos de glóbulos rojos, que progresivamente se dilatan. Sin embargo, existen ciertos fenómenos reportados asociados al QOA, que no se pueden explicar con la teoría de que es una lesión ósea reactiva (6). En varios estudios se han reportado casos en familias, desde gemelos homocigóticos, hermanos y en primer grado de consanguinidad, afectándolos a ambos en las mismas localizaciones y relativamente a la misma edad (6), lo cual demuestra la posibilidad de un defecto hereditario (1,6,9).

Así mismo, se ha asociado a otras enfermedades hereditarias, como el síndrome de Goltz, la enfermedad de Van Buchem (6).

 

Recientes estudios genéticos e inmunohistoquímicos han propuesto que el QOA primario es un tumor y no una lesión reactiva simulador de tumor.

Para Leithner et al (2004), un defecto genético predisponente puede ser una parte de una patogénesis multifactorial en el desarrollo de algunos QOA (1,5,6).

Hallazgos citogenéticos sugieren que al menos algunos de los QOA son verdaderamente neoplasias, que involucran los rearreglos cromosomales 17p11- 13 o 16q22 (1,5,6,21). Sorpresivamente, estos rearreglos parecen estar siempre presentes, sin importar el subtipo o la localización. Recientemente, las bases neoplásicas del QOA primario se evidenció al demostrar las translocaciones cromosomales de las bandas clonales 17p13, que localizan el oncogen USP6 (proteasa ubiquitin especifica 6) bajo la influencia de un más activo promotor CDH11 (cadherina del osteoblasto)(5,6,21)

Los rearreglos USP6 y CDH11 se restringen a las células fusiformes en el QOA, los cuales no se encontraron en las células gigantes multinucleadas, las células inflamatorias, endoteliales u osteoblastos ni en los tumores de células gigantes, condroblastomas, osteoblastomas u otros, lo cual demuestra que el QOA primario es una neoplasia mesenquimal que exhibe los rearreglos oncogénicos de USP6 y/o CDH1 (11,5,6,21). Por lo contrario, los QOA secundarios carecen de estos rearreglos, y aunque se asemejan morfológicamente a los primarios, parece que representan un patrón morfológico no específico de un grupo diverso de neoplasias (diferente al QOA)(6).

 

ESTUDIOS DE IMAGEN

Las imágenes radiológicas iniciales del QOA en los huesos largos son subperiósticas, con lesiones excéntricas metafisiarias, que elevan e inflan el periostio y progresivamente erosiona la corteza, por lo que comúnmente presenta reacción perióstica laminada (5,6,9,10,18). Un QOA puede ocasionalmente penetrar la epífisis a través de los cartílagos de crecimiento (6,9,22).

Las lesiones tienen una pequeña cubierta de hueso cortical alrededor, pero en ocasiones presentan solamente un pequeño borde, que no ha producido todavía su ciente cantidad de osteoide mineralizado para ser visible radiológicamente. El área osteolítica a menudo contiene septos y crestas, produciendo un patrón de panal, presentando algunas veces una calcificación en el área central. Raramente se presenta como una masa de tejido blando (6).

 

Capanna, R. et al (1985) describió en su estudio tres grados radiológicos, a saber:

- Quistes inactivos, con cubierta perióstica completa con límites óseos escleróticos bien de nidos;

- Quistes activos, con cubierta perióstica incompleta con límites óseos de nidos;

- Quistes agresivos, que tienen un margen indefinido y muestran osteolisis uniformes. Todas las recurrencias se observaron en los quistes activos y los agresivos, sin encontrar recurrencias en los quistes inactivos (5,6).

 

La resonancia magnética nuclear (RMN) es usualmente un paso esencial en el diagnóstico diferencial de estas lesiones, para diferenciarla de otras lesiones que dan imágenes semejantes, como el granuloma eosinofílico, el tumor de células gigantes y el quiste unicameral de hueso. El diagnóstico diferencial radiológico entre el QOA y el quiste unicameral a veces no es claro, por lo que deben de diagnosticarse mediante aspiracion del quiste o biopsia excisional (6,9) La

La presencia de un doble nivel de liquido dentro de la lesión (debido a estratificación de los componentes sanguíneos sólidos) es altamente sugestiva de un QOA (2,5,6,7,9,10,14,17,18), con una sensibilidad de un 77% y una especificidad de 67% (5); sin embargo, aunque estos dobles niveles se ven usualmente, no son patognomónicos del QOA, y pueden ocurrir también en lesiones como el osteosarcoma telangiectásico, el tumor de células gigantes y una fractura de un quiste simple (6,9,15). Otros criterios que sugieren la presencia de un QOA son la presencia de septos dentro de la lesión, con las características burbujas de jabón (especialmente en T2) con realce de contraste de los septos y características de la señal de baja intensidad en T1 y alta intensidad en T2 (6,10,21).

 

DIAGNÓSTICO

Clínicamente, los pacientes, de predominio adolescentes, presentan inicialmente una sensación de masa firme, de crecimiento lento, asociado comúnmente con dolor, sensibilidad e inflamación (9,17,18,21), y estos signos y síntomas son raramente secundarios a una fractura patológica (2,9,17,18). Aún si las radiografías simples y la RMN pueden llevar a menudo a apoyar el diagnóstico de QOA, siempre se requiere una adecuada evaluación histológica para correlacionar estos hallazgos y llegar al diagnostico definitivo (el diagnostico por la imagen sigue siendo un diagnóstico de probabilidad)

 

Histológicamente, el QOA se compone de septos fibrososque separan numerosos canales llenos de elementos sanguíneos y contienen fibroblastos, células gigantes multinucleadas y tejido conectivo con vasos capilares, macrófagos cargados de hemosiderina y trabéculas óseas (1,2,5,6,10,11,14,15,17,18,21). Un líquido claro puede encontrarse tanto en un quiste simple como en un QOA inactivo (6,20), así como un líquido sanguinolento se puede ver además en una fractura de un quiste óseo solitario.

Como un QOA puede surgir en una malignidad (llamada sarcoma telangiectásico osteogénico) o imitarlo, la biopsia es imperativa (6). La biopsia por aguja na puede ser un problema, debido a que el material obtenido puede consistir únicamente de elementos celulares, por lo que pude en ocasiones puede reauerir una biopsia incisional (5,6).

 

TRATAMIENTO

Aunque se han reportado casos se resolución espontánea, principalmente en los quistes pequeños inactivos, el tratamiento del QOA es con cirugía, usualmente en la forma de curetaje o en determinadas situaciones la

resección en bloque de la lesión (5,6,7,9,10,15,18,21,22).

El curetaje por si sólo presenta altas tasa de recidiva, reportado en varios estudios desde un 10% hasta un 59% (2,6,8,12,17), por lo que se recomienda acompañado por un tratamiento intralesional con un fresado de alta velocidad o con instilación de nitrógeno líquido, fenol, polimetilmetacrilato o por el injerto óseo (2,6,8,9), lo cual disminuye la tasa de recidiva de un 17-26% (2,8); así mismo, se podría acompañar de criocirugía adjuvante, especialmente para localizaciones donde la resección no es deseable (9).

El uso de cemento óseo se ha sugerido como una alternativa al injerto óseo para reducir el riesgo de recurrencia y para llenar fácilmente el vacío asociado con la evacuación del quiste (9).

En su estudio, Lindfords (2009) utilizó vidrios bioactivos, que son sustitutos óseos sintéticos biocompatibles con capacidad de unión ósea; la superficie de vidrio triturado es osteoconductiva y permite el crecimiento óseo entre los gránulos de vidrio, el cual eventualmente se reemplazará por nuevo hueso. En su estudio, encontró buenos resultados postoperatorios, sin complicaciones posteriores (12).

La resección en bloque se ha reportado como el tratamiento con el riesgo más bajo de recurrencia en el tratamiento del QOA (5,6,9,14,18,19,23). Es el tratamiento de elección con la menor morbilidad en las lesiones excéntricas o en las lesiones derivadas de los huesos no esenciales, como el peroné proximal, la clavícula, costillas y la rama púbica (6)

 

En el pie, las resecciones en bloque son difíciles, principalmente si las lesiones se localizan en los huesos tarsales, mientras que los localizados en los huesos largos, como los metatarsos, en los cuales se recomienda la resección en bloque, asociado a autoinjerto iliaco bicortical, a autoinjerto cortical de la tibia diafisial y a un autoinjerto peroneo no vascularizado (9). En otras localizaciones, este tratamiento se acompaña de gran pérdida ósea y la necesidad de reconstrucción, con la consecuente morbilidad asociada (6).

La embolización arterial selectiva es otra de las opciones de tratamiento, con la cual se pretende ocluir el suministro sanguíneo de la lesión, sin interferir con la vascularización de las estructuras o tejidos circundantes (6). Se ha reportado como una terapia efectiva como modalidad única (18) y se debe considerar como terapia en lesiones localizadas en la columna y pelvis, donde la resección completa conlleva una alta morbilidad (6,9). La embolización arterial selectiva tiene varias ventajas con respecto a otras terapias, debido a que, al no ser una técnica quirúrgica, puede ser efectiva como una terapia primaria y a que, en caso de falla terapéutica, aún está la posibilidad de la terapia quirúrgica y ayudará a reducir el potencial de sangrado operatorio (5,6,14,15,18,19,23)

Sin embargo, este método puede conllevar serias complicaciones, como la isquemia neural o de otras estructuras vitales (5,6,9,18).

 

La inyección percutánea intraquística con una solución alcohólica (Ethibloc es una solución alcohólica a base de zein, una proteína extraída del maíz) (6,8,9) se ha descrito como una opción terapéutica, por sus efectos trombogénicos, brogénicos y esclerosantes (8), con el cuidado de llenar por completo la lesión, debido a que su acción terapéutica se debe al contacto directo con las paredes del quiste (6,8,9), al producir una reacción inflamatoria que produce la reparación intraósea, que llevara a una resolución completa del QOA (8).

Varios autores la recomendaron anteriormente como la terapia de primera elección (excepto en la columna) (6,8); sin embargo, se reportaron serias complicaciones como el tromboembolismo pulmonar, el embolismo del sistema vertebro basilar y la muerte por infarto del tallo cerebral y cereberal, por lo que actualmente se abandonó como tratamiento para el QOA (6,9). La terapia con radiación ha probado ser efectiva al inducir la osificación del quiste, pero puede llevar a complicaciones como la detención del crecimiento, disparidad de los miembros inferiores, hasta un sarcoma radioinducido, por lo que actualmente debe de ser evitado por estos efectos adversos (6,15,18,21).

Otro tratamiento que en la actualidad no está indicado por sus resultados negativos, es el tratamiento de las lesiones con corticoesteroides, como la metilprednisolona (6). El tratamiento de los QOA con calcitonina es todavía hipotético, debido a que puede bloquear la actividad de los osteoclastos y/o promover la formación de nuevas trabéculas óseas en los septos trabeculares de los QOA (6).

 

BIBLIOGRAFÍA

1.- Amer, HZ. et al Metachronous aneurysmal bone cyst in a 9-year-old boy: case report and review of the literature. J Pediatr Orthop B.2012;21:187-191.

 

  1. Bas¸arir, K. et al. Aneurysmal Bone Cyst Recurrence in Children: A Review of 56 Patients. J Pediatr Orthop.2007;27:938-943.

  2. Beiner, J. et al. An Aneurysmal Bone Cyst in the Cervical Spine of a 10-Year-Old Girl: A Case Report. Spine.2006;31:E475-E479.

  3. Biesecker JL, et al. Aneurysmal bone cysts: a clinicopathologic study of 66 cases. Cancer.1970;26:615-625.

  4. Burch, S. et al. Aneurysmal Bone Cysts of the Spine. Neurosurg Clin N Am.2008;19:41-47.

  5. Cottalorda, J; Bourelle, S. Modern concepts of primary aneurysmal bone cyst. Arch Orthop Trauma Surg.2007;127:105-114.

  6. Geffroy, L. et al. Treatment of an aneurysmal bone cyst of the lumbar spine in children and teenagers, about ve cases. J Pediatr Orthop B.2012;21:269- 275.

  7. George, HL. et al. Long-term follow-up of Ethibloc injection in aneurismal bone cysts. J Pediatr Orthop B.2009;18:375- 380.

  8. I ?ltar, S. et al. A Case of an Aneurysmal Bone Cyst of a Metatarsal: Review of the Differential Diagnosis and Treatment Options. The Journal of Foot & Ankle Surgery.2009;48(1):74-79.


10. Kaila, R. et al. Aneurysmal bone cyst of the paediatric shoulder girdle: A case series and literature review. Journal of Pediatric Orthopaedics B 2007, 16:429– 436

11. Kapoor, H. et al. Distal Tibial Aneurysmal Bone Cyst Treatment by Using a Proximal Fibular Autologous Bone Graft. The Journal of Foot & Ankle Surgery.2004;43(3):179-184.

12. Lindfors, NC. Treatment of a recurrent aneurysmal bone cyst with bioactive glass in a child allows for good bone remodelling and growth: Case Report. Bone.2009;45:398-400.

13. Martinez, V. Sissons, H. Aneurysmal Bone Cyst: A review of 723 cases including primary lesions and those secondary to other bone pathology. Cancer.1988;61:2291-2304.

14. Marushima, A. et al Selective Arterial Embolization With n-Butyl Cyanoacrylate in the Treatment of Aneursymal Bone Cyst of the Thoracic Vertebra: A Case Report. Spine.2009;34(6), pp E230–E234.

15. Mavrogenis, A. et al. Aneurysmal bone cyst of the acromion treated by selective arterial embolization. J Pediatr Orthop B.2011;20:354-358.

16. Möller, B. et al. Extensive Aneurysmal

Bone Cyst of the Mandible. J Craniofac

Surg.2011;22:841-844.
17. Otsuka, T. et al. Treatment of an

Aneurysmal Bone Cyst of the Second Metatarsal Using an Endoscopic Approach. The Journal of Foot & Ankle Surgery.2002;41(4):238-242.

18. Perlmutter, DH. et al. Aneurysmal Bone Cyst: Surgical Management in the Pediatric Cervical Spine. Spine 2009;34:E50-E53.

19. Refai, et al. Circumferential Vertebrectomy With Reconstruction for Holocervical Aneurysmal Bone Cyst at C4 in a 15-Year-Old Girl. Spine.2007;32:E725-E729.

20. Ruiter, DJ. et al. Aneurysmal bone cysts: A clinicobathological study of 105 cases. Cancer.1977;39:2231-2239.

21. Soto, C. et al. Quiste óseo aneurismático grado 3 del tercio proximal de fémur manejo con arcos costales alogénicos. Reporte de un caso. Revista Colombiana de Ortopedia y Traumatología.2006;20(4):110-114.

22. Vergel de Dios, AM. et al. Aneurysmal Bone Cyst: A clinicopathologic study of 238 cases. Cancer.1992;69:2921-2931.

23. Zhipeng, W. et al Aneurysmal Bone Cyst Secondary to Giant Cell Tumor of the Mobile Spine: A Report of 11 Cases. Spine.2011;36:E1385-E1390.

 


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